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L’orthophonie et fentes labio-maxillaires-palatines

Les fentes labio-maxillaires-palatines représentent l’une des malformations congénitales les plus fréquentes, puisqu’elles touchent 1 enfant sur 700.

Survenant lors du deuxième mois embryonnaire, elles sont la conséquence d’un défaut de fusion partielle ou totale des bourgeons du massif facial supérieur.

La consultation anténatale a lieu après l’échographie de la 22ème semaine. Elle améliore les conditions de l’accueil de l’enfant à la naissance.

Les fentes labio-maxillo-palatines gênent peu la succion, n’entravent ni la déglutition, ni la ventilation. Le seul obstacle est la dépression intra-buccale moins efficace autour du mamelon ou de la tétine. Cet obstacle est compensé par des moyens facilitant la succion, tétine longue, souple. Sur le plan ventilatoire, hormis le reflux nasal, il n’y a pas d’atteinte laryngée. L’allaitement est possible.

Les fentes palatines postérieures touchent exclusivement le voile du palais et/ou le palais dur partiellement ou dans sa totalité. Elles sont le reflet soit d’un défaut de coalescence des procès palatins, des processus anormaux de fusion tissulaire soit de l’interposition persistante de la langue.

bébé mange à la cuillèreLa fente palatine s’inscrit alors dans une séquence de Pierre Robin, dans ce cas des troubles de succion / déglutition / ventilation peuvent être associésL’évolution est favorable lors du passage à la cuillère (corticalité).

L’étiologie de la fente palatine de la séquence de Pierre Robin est donc différente et constitue un marqueur de la défaillance de la motricité orale souvent nommé dysfonctionnement néonatal du tronc cérébral (DNTC). Une séquence de Pierre Robin peut survenir dans des contextes soit malformatifs variés et hétérogènes (PR associés/PR syndromiques), soit hors de tout contexte malformatif (PR isolé).

 

La chronologie du traitement

La chronologie du traitement des fentes labio-maxillo-palatines en France est encore discutée et peut varier d’une équipe à l’autre :

•  Fermeture chirurgicale de la lèvre (chéiloplastie) au cours du premier trimestre ;

•  Fermeture du palais dur et/ou du voile, véloplastie à 3 mois, suivie de palatoplastie ou fermeture vélopalatine complète en un temps (uranostaphylorraphie) à 8-9 mois.

 

L’intervention orthophonique

Le livret Les Fentes oro-faciales, passeport pour l’oralité, livret d’accompagnement parental précoce , A. Carrarretto, E.Kokel, 2009, (disponible sur le site www.info-langage.org ), à destination des familles d’enfants opérés de fentes oro-faciales, aborde à la fois les aspects de la motricité, de l’alimentation et de la communication.

Le voile du palais joue un rôle essentiel pendant la phonation, il occlut le nasopharynx pendant l’émission des phonèmes oraux (distinction du mode oral/nasal). Il remplit nombre d’autres fonctions, en particulier la succion, la ventilation, l’action de souffler et de bâiller. Le fonctionnement anormal des muscles du voile compromet l’aération de l’oreille moyenne et donc l’audition du sujet.

 

La classification de la phonation et la prise en charge

 

Phonation I ou phonation normale

L’intelligibilité est bonne, il n’existe pas de nasonnement. Cette phonation peut se réaliser par une fermeture normale en clapet, mais aussi par une fermeture sur les végétations adénoïdes ou une occlusion sur de grosses amygdales, parfois par adjonction d’importants mouvements pharyngés créant un bourrelet de Passavant, après rééducation. L’indication de l’adénoïdectomie et/ou de l’amygdalectomie doit toujours être dûment pesée. Des troubles d’articulation, une ventilation buccale, un trouble de parole/langage peuvent malgré tout exister et être rééduqués. 

 

Phonation II 

Le sujet présente une insuffisance vélaire dont la cause est soit la brièveté du voile, soit son immobilité ou sa non-mobilisation. Cette communication entre les cavités buccale et nasale entraîne une déperdition nasale avec un nasonnement. Si la déperdition nasale est généralisée même dans l’effort, les exercices de souffle ne seront pas suffisants pour permettre au sujet d’acquérir une PH I, et il faudra avoir recours à une pharyngoplastie après avoir monté les points d’articulation (prérequis articulatoires). 

 

Phonation I/II

La parole est intelligible, en voix projetée, mais une déperdition nasale est notée pour certains phonèmes en voix conversationnelle. Cette phonation deviendra PH I après rééducation orthophonique. 

 

Phonation II/I

La déperdition nasale est constante mais le voile peut fermer dans l’effort. Il est important lors de la prise en charge orthophonique de monter tous les points d’articulation dans le souffle et d’améliorer la ventilation nasale avant de réévaluer le mode d’occlusion.  

 

Phonation III

La déperdition nasale est intense et nuit grandement à l’intelligibilité de la parole. La rééducation s’attache à supprimer les coups de glotte et souffles rauques avant la pharyngoplastie. Ces mouvements de compensation se rencontrent fort heureusement de moins en moins, et ce grâce à la plus grande précocité du traitement chirurgical et à l’accompagnement parental.

Il est important d’évaluer le mode d’occlusion vélaire afin d’éviter que ne s’installent les mouvements de compensation, les tics, les syncinésies faciales. Il est donc conseillé d’aider l’enfant à découvrir ses capacités vocales, à améliorer son timbre grâce aux jeux vocaux, aux jeux bucco-faciaux, aux jeux de souffle par imitation et bien évidemment inscrire la famille dans cette découverte du monde des sons.

 

Catherine Thibault

Catherine Thibault

Orthophoniste - Psychologue

DESS Psychologie Conseil,
DU Neuropsychologie  de l’enfant
Chargée d’enseignement Paris – Amiens
Formatrice

16 avenue du maine
75 015 Paris
cath.thibault@wanadoo.fr

Découvrez Catherine THIBAULT dans son dernier ouvrage  L’aide-mémoire des troubles du langage et de la communication (Dunod) mais également en video sur le théme « L’orthophonie : une discipline paramédicale au carrefour de nombreux domaines »
Ou également dans « Orthophonie et oralité, la sphère oro-faciale de l’enfant, troubles et thérapeutiques »  (Masson-Elsevier) 2007

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